2011年8月22日 星期一

Stevens-Johnson syndrome

史帝文-強生症候群是因為免疫複合性過敏反應引起細胞凋亡(apoptosis),所導致的一種全身性皮膚紅疹(暗紫色非典型的靶形斑)、發燒、口腔黏膜糜爛、及結膜炎的罕見綜合症(發生率為百萬分之一)。史帝文-強生症候群曾被認為與主要型多形性紅斑(Erythema multiforme major)是類似疾病(目前認為是具有類似病徵的不同疾病),現在醫界則認為其與毒性表皮壞死鬆解症(Toxic epidermal necrolysis)才是同一疾病,只是表現的嚴重程度不同;目前依據皮膚表皮喪失面積的多寡,來定義史帝文-強生症候群(小於全身10%)或是毒性表皮壞死鬆解症(大於全身30%)。
史帝文-強生症候群主要是因為病患服用藥物所造成(其他如感染、惡性疾病、疫苗注射、器官移植等亦有可能,不過目前仍有近一半的患者病因不明);一般在患者首次使用藥物後一到三週發生;其中又以抗生素的引發機率最高(其次為止痛藥、感冒藥、消炎藥、抗癲癇藥物、及抗痛風藥物等)。史帝文-強生症候群的發生機率亦與病患本身的遺傳基因有關聯,且東、西方人種似乎不同,但一般而言男性的發生機率略高。
史帝文-強生症候群的最開始症狀主要是發燒、頭痛、咳嗽、關節酸痛、全身倦怠(症狀類似感冒,因此容易被誤診),接著發生口咽、眼睛、生殖器、及肛門黏膜的發炎,然後才是皮膚的症狀:可出現燒灼或疼痛感的皮膚紅疹,暗紫色的非典型靶形斑,接著相互融合並發展成無張力的大水疱,破裂後遺留大片的無表皮區域,如此持續的進行長達二到四個星期時間;皮膚病灶最常見於手掌、腳掌、手背、及四肢的伸區表面。史帝文-強生症候群因為皮膚的表皮喪失,可因體液流失及全身性細菌感染而致死(依據皮膚表皮喪失面積的增加,死亡率可由小於5%到高達35%)。
史帝文-強生症候群的治療,主要在於引發原因的去除及症狀治療(相同於燒傷的治療);如避免水分與電解質的不平衡、維持呼吸系統與循環系統的穩定、緩解痛覺、以及避免傷口結痂及細菌感染。史帝文-強生症候群的後遺症常見於眼睛,主要因為眼睛黏膜(結膜)的糜爛、潰瘍、及結痂,可造成角膜受損甚至新生血管的生成,結果導致永久視力減退,因此眼科早期診療對於史帝文-強生症候群的病患亦極為重要。

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